DBS

La terapia di stimolazione cerebrale profonda


La stimolazione cerebrale profonda (DBS) è una terapia reversibile che prevede l’inserimento chirurgico di un sottile elettrocatetere isolato all’interno del cervello (nella maggior parte dei casi in un’area chiamata nucleo subtalamico), che viene poi collegato tramite un’estensione a un piccolo dispositivo chiamato neurostimolatore (simile a un pacemaker), di solito impiantato sotto la cute nella zona toracica o addominale.

Il sistema è completamente impiantabile e gli elettrocateteri e il neurostimolatore sono praticamente invisibili sotto i vestiti. Quando è acceso, il neurostimolatore genera impulsi elettrici che vengono inviati al cervello, per interrompere o ridurre i segnali elettrici che causano i sintomi della malattia di Parkinson. Un programmatore consente al paziente di regolare gli impulsi. Occorre continuare ad assumere i farmaci per la malattia di Parkinson, ma in certi casi è possibile ridurne sensibilmente le dosi.

La terapia DBS è più efficace in pazienti di età non superiore a 70–75 anni. Quando i farmaci non consentono più di tenere sotto controllo i sintomi della malattia di Parkinson (ad es. il tremore, un sintomo che risponde particolarmente bene alla terapia DBS) oppure inducono preoccupanti effetti collaterali, il paziente può essere ritenuto idoneo a questa procedura, anche se la malattia è ancora in fase iniziale.


Terapia di stimolazione cerebrale profonda (DBS)


60 anni fa, negli anni cinquanta del secolo scorso, veniva inventato il primo pacemaker. Quarant’anni dopo, applicando la tecnologia dei pacemaker ai disturbi
neurologici, veniva sviluppata in Francia la tecnologia di stimolazione cerebrale profonda. Da allora, la tecnica chirurgica è notevolmente migliorata e in tutto il
mondo più di 75.000 pazienti hanno scelto di ricorrere a questa terapia.

Di quali informazioni hanno bisogno i pazienti in previsione della terapia DBS?
Alcune informazioni consentiranno ai pazienti di decidere se la terapia DBS è la scelta giusta per il loro caso:
  • Quali sono i pazienti ritenuti idonei alla terapia DBS?
  • Qual è il momento giusto per considerare di avviare il trattamento con la terapia DBS?
  • Quali sono i benefici della terapia DBS?
  • La terapia DBS presenta rischi?
 
Quali sono i pazienti ritenuti idonei alla terapia DBS?
Alcuni pazienti possiedono i requisiti per essere sottoposti alla terapia DBS. Per saperne di più occorre rispondere alle seguenti domande;

1. Ha la malattia di Parkinson da almeno 5 anni?
SI | NO

2. Ha fastidiosi periodi off (periodi in cui il medicinale non agisce in modo sufficiente e si manifestano i sintomi della malattia)?
SI | NO

3. Ha dolorose discinesie (eccessivi movimenti involontari)? (Se non è sicuro di soffrire di discinesie, chieda al neurologo.)
SI | NO

4. Prende dosi frequenti di farmaci dopaminergici (Levodopa, Sinemet®, Stalevo®, Parcopa®) in una giornata tipica?
SI | NO

5. Soffre di uno dei seguenti effetti collaterali causati dai suoi medicinali, pur avendo fatto ricorso a svariate combinazioni di farmaci: sonnolenza, nausea, allucinazioni, confusione o altri disturbi cognitivi, stordimento quando si alza in piedi, modifiche comportamentali/di personalità (iperattività sessuale, comportamento compulsorio, ecc.)?
SI | NO

Se per alcune di queste domande la risposta è “Sì”, il paziente potrebbe essere un potenziale candidato per questo tipo di trattamento.

Qual è il momento giusto per considerare di avviare il trattamento con la terapia DBS?
Per ricevere il trattamento ottimale, è importante avviare la terapia DBS entro la cosiddetta “finestra temporale di opportunità”, che si apre quando si
presentano i seguenti casi:
  • Il paziente soffre di malattia di Parkinson da almeno 5 anni (ciò esclude la possibilità che si tratti di un’altra formaatipica di parkinsonismo, dal momento che la terapia farmacologica è di solito sufficiente entro tale lasso di tempo)
  • I sintomi (ad es. tremore) stanno aggravandosi, malgrado la farmacoterapia ottimizzata
  • Il paziente non è più in grado di tollerare gli effetti collaterali dei farmaci assunti
  • Prima che la progressione della malattia di Parkinson sia tale da interferire con la vita sociale e professionale del paziente
I benefici della terapia DBS sono maggiori in pazienti di età non superiore a 70–75 anni e in coloro che soffrono di malattia di Parkinson da meno tempo. Mano a mano che il paziente invecchia, e la malattia di Parkinson progredisce, i potenziali benefici della terapia DBS iniziano a diminuire e i rischi correlati ad aumentare. Inoltre, i pazienti la cui vita sociale ha subito un deterioramento troppo profondo a causa dei sintomi della malattia, provano maggiori difficoltà a riprendere le normali attività quotidiane, quando si accorgono che la terapia DBS può renderli più mobili e indipendenti.

La terapia DBS non dovrebbe pertanto essere considerata l’“ultima spiaggia”: i maggiori benefici sono infatti stati osservati nei pazienti che vi hanno fatto
ricorso in uno stadio precoce della malattia, rispetto a coloro che hanno atteso fino all’esaurimento di tutte le alternative disponibili.

È opportuno che i pazienti esaminino con il neurologo la possibilità di ricorrere alla terapia DBS in una fase iniziale del programma

terapeutico, anche se i sintomi sono ancora controllati dalla terapia farmacologica. Ciò darà loro il tempo necessario per prendere
in esame i potenziali benefici e i possibili rischi della terapia, e permetterà loro di decidere se la stimolazione cerebrale profonda è
la scelta giusta, quando si aprirà la “finestra di opportunità”.


Perché ricorrere alla stimolazione cerebrale profonda? Quali sono i benefici della terapia DBS?

Cosa la terapia DBS PUO’ FARE per i pazienti
• La terapia può consentire ai pazienti di avere periodi più lunghi di sollievo da alcuni dei sintomi motori
– Prolungamento significativo del numero di ore (fino a 6 ore in più di periodi “on” al giorno, rispetto al solo trattamento farmacologico)1,2,3 trascorse senza la comparsa di movimenti rallentati, rigidità e/o tremore, sintomi estremamente invalidanti della malattia di Parkinson
– Riduzione significativa della quantità e della durata dei movimenti involontari anomali (discinesia), comuni effetti collaterali dei farmaci antiparkinsoniani
– Miglioramento dei sintomi motori della malattia di Parkinson che rispondono alla levodopa, ma senza i potenziali effetti collaterali indotti dal farmaco

• Può mantenere il miglioramento a lungo termine dei sintomi motori, anche dopo 5 anni

• Può consentire ai pazienti di ridurre la quantità di farmaci antiparkinsoniani da assumere (in molti casi fino al 50%)

• Può fornire un certo sollievo da alcuni sintomi non motori, quali disturbi del sonno e dolore derivante da crampi muscolari (distonia)

• Può migliorare la mobilità e la capacità di svolgere la normali attività quotidiane (come ad esempio mangiare e vestirsi da soli, alzarsi dalla sedia, camminare,
ecc.), consentendo ai pazienti di riacquisire la propria indipendenza e riprendere la vita sociale

• Può migliorare la qualità della vita dei pazienti e di coloro che li assistono

• Può dare sicurezza e tranquillità, dal momento che la terapia DBS:
– Garantisce una stimolazione nell’intero arco della giornata
– Può essere programmata e adattata alle esigenze specifiche del paziente
– È completamente impiantabile e invisibile
– È una procedura reversibile e il sistema può essere spento e rimosso quando necessario

Cosa la terapia DBS NON PUO’ FARE per i pazienti
• La terapia non porterà alla guarigione della malattia di Parkinson – come tutti i trattamenti per la malattia di Parkinson attualmente disponibili, la terapia DBS contribuirà semplicemente a gestirne i sintomi

• Non migliorerà i sintomi motori non migliorati dalla levodopa (ad eccezione del tremore e dei crampi muscolari)

• Non risolverà tutti i problemi eventualmente correlati ai sintomi della malattia di Parkinson (ad es. isolamento sociale, stigma, problemi emotivi, ecc.) – la
terapia DBS contribuirà a tenere sotto controllo i sintomi motori e consentirà una maggiore mobilità, ma sarà compito dei pazienti trarre vantaggio dalle
opportunità offerte dalla stimolazione cerebrale profonda

• La terapia DBS non modificherà in modo permanente il modo di pensare o la personalità di un individuo. Tuttavia la terapia DBS – analogamente ad altri
farmaci antiparkinsoniani – può avere effetti collaterali psichiatrici, che possono manifestarsi con maggiore probabilità nei pazienti che già soffrono di disturbi
psichiatrici indotti dalla malattia di Parkinson o dal trattamento farmacologico. Possono comparire disturbi emotivi, come depressione o mania, stati
confusionali o apatia, generalmente rari e il più delle volte transitori, se trattati in modo appropriato.

È importante stabilire aspettative realistiche per i pazienti in merito ai possibili risultati che potranno ottenere con la terapia DBS: potrà contribuire a gestire efficacemente i loro sintomi, ma non porterà alla guarigione dalla malattia di Parkinson.

La terapia DBS presenta rischi?
È stato dimostrato che la terapia DBS ha un favorevole profilo di sicurezza a lungo termine, in particolare in pazienti di età inferiore a 70 -75 anni 1,3,4,5.
Come per qualsiasi intervento chirurgico cerebrale, esistono tuttavia alcuni rischi associati alla procedura, in ogni caso molto bassi se l’operazione viene
eseguita da un’équipe di esperti 5. In letteratura viene ad esempio indicato che 6 pazienti su 1.000 (0,6%) possono avere complicanze chirurgiche
temporanee (come crisi convulsiva o trauma al tessuto cerebrale), mentre le infezioni cutanee interessano 4 pazienti su 1.000 (0,4%) 5. Per fare un
confronto, il rischio di gravi complicanze (ad es. infezione articolare) a seguito di intervento di protesi totale d’anca è 5 volte superiore (2%) 6. Le eventuali
complicanze correlate alla terapia DBS sono spesso lievi e di breve durata, e normalmente si risolvono entro 30–90 giorni dall’intervento.
Anche il rischio di compromissioni permanenti dello stato di salute è basso (1,0%), prevalentemente dovuto a emorragia intracranica 5. Come qualsiasi
altro trattamento, l’esito può essere letale, ma anche in questo caso il rischio è basso (0,4%) 5, vale a dire lo stesso rischio di morte associato, ad esempio, alla protesi totale d’anca (0,41%).

Sembra che la terapia DBS comporti un rischio maggiore di disturbi dell’andatura e di cadute. Non è tuttavia certo se la stimolazione cerebrale profonda sia la causa diretta di questi disturbi, oppure se i pazienti siano esposti a un rischio maggiore a causa del miglioramento della funzionalità generale e del livello di attività. In ogni caso, risulta chiaramente che andatura, equilibrio e stabilità posturale migliorano in misura significativa da 6 a 12 mesi dopo l’intervento. Inoltre, il maggiore rischio di disturbi dell’andatura e di cadute non sembra incidere negativamente sulla qualità della vita. Ciò nonostante, è essenziale che a tutti i pazienti sia offerta l’opportunità di sottoporsi a fisioterapia al fine di gestire qualsiasi possibile disturbo dell’andatura e che siano
monitorati attentamente da un’équipe multidisciplinare prima e dopo l’intervento, in particolare nel corso del primo anno.

Si dovrebbero tranquillizzare i pazienti, spiegando loro che la terapia DBS non modificherà la personalità. La terapia DBS ha una comprovata affidabilità per quanto riguarda i possibili effetti psichiatrici in pazienti attentamente selezionati. Non determina nessun cambiamento significativo dell’efficienza cognitiva globale a lungo termine; inoltre alcuni studi hanno dimostrato che eventuali menomazioni nella scioltezza e nelle capacità del linguaggio, che possono manifestarsi con la terapia DBS, non incidono sui significativi miglioramenti della qualità di vita. I sintomi comportamentali (ad es. depressione, ipomania/mania, apatia, ecc.) sono potenzialmente evitabili (ad es. modificando le dosi del farmaco o la stimolazione, opporre adottando opportune terapie psichiatriche) e, qualora si presentassero, sono normalmente di breve durata e facilmente trattabili.

I neurologi esperti in DBS dovrebbero analizzare a fondo questi aspetti con i propri pazienti, esaminando anche i potenziali rischi associati alla
malattia di Parkinson non trattata, ai farmaci antiparkinsoniani e ad altri tipi di terapie.
Queste informazioni consentiranno ai pazienti di confrontare i potenziali benefici della terapia DBS con tutti i possibili rischi, affinché sia così
garantita la scelta della terapia più indicata, in grado di gestire nel modo più efficace i sintomi individuali.

Domande frequenti


La terapia DBS è indicata per tutti i pazienti?
Normalmente i neurologi prendono in considerazione la terapia DBS per pazienti che, malgrado il trattamento farmacologico ottimizzato, cominciano a vivere
situazioni di disabilità significativa, quando sintomi come le fluttuazioni motorie (i cosiddetti periodi “off”) e la discinesia interferiscono con le normali attività
quotidiane (ad es. tenere in mano un bicchiere o camminare). Oppure si orientano verso la stimolazione cerebrale profonda quando i farmaci cominciano ad essere associati a effetti collaterali intollerabili. Non tutte le persone affette dalla malattia di Parkinson possiedono però i requisiti per essere sottoposti alla terapia DBS.
Forme atipiche di malattia di Parkinson, alcune malattie psichiatriche, l’assenza di risposta alla levodopa, ecc. possono essere fattori di controindicazione a questa terapia.
Soltanto un gruppo multidisciplinare composto da neurologi, neurochirurghi, neuropsicologi e assistenti sanitari può stabilire se un paziente possiede tutti i
requisiti per la procedura d’impianto.

Si tratta di un nuovo tipo di trattamento della malattia di Parkinson?
No. 60 anni fa, negli anni cinquanta del secolo scorso, è stato inventato il primo pacemaker. Applicando la tecnologia dei pacemaker ai disturbi neurologici, è
stata poi sviluppata in Francia la tecnologia di stimolazione cerebrale profonda.
La terapia DBS è stata applicata per la prima volta in Europa nel 1987 per il trattamento del tremore essenziale ed è stata approvata per la malattia di Parkinson in fase avanzata nel 1998. Da allora, la tecnica chirurgica è notevolmente migliorata e oggi è disponibile una nuova generazione di dispositivi.. In tutto il mondo più di 75.000 pazienti hanno scelto di ricorrere alla terapia DBS per la malattia di
Parkinson, il tremore essenziale e la distonia.

Qual è la percentuale di successo della terapia DBS?
Il miglioramento medio dei sintomi motori varia tra il 50% ed il 70% con fino a 5,1 ore aggiuntive di priodi “on” al giono rispetto alla sola terapia farmacologica, con periodi prolungati durante il giorno in cui i sintomi motori della malattia di Parkinson non si manifestano. Questo miglioramento consente a molti pazienti di riacquistare la capacità di svolgere normali attività quotidiane, aumentando anche
significativamente la qualità della vita.

In che modo è possibile sapere se si possiedono tutti i requisiti per potere essere sottoposti alla terapia DBS?
Quando prende in esame i possibili trattamenti, il paziente deve in primo luogo rivolgersi al neurologo per conoscere tutte le alternative terapeutiche disponibili, in modo da essere certo di scegliere la soluzione più indicata per il proprio caso. Se il neurologo decide di orientarsi verso la terapia DBS, deve semplicemente scorrere una check list, che indica se è possibile prescrivere il trattamento al paziente. Il paziente, in collaborazione con il neurologo, può decidere se la terapia DBS è la soluzione giusta in quel momento.

Un paziente che soffre di (gravi) problemi psicologici dovuti a ragioni diverse può sottoporsi alla terapia DBS?
Sì, può ancora essere un potenziale candidato alla terapia DBS. Tuttavia, dal momento che è importante che i problemi psicologici siano trattati prima di iniziare la terapia, dovrà esaminare la questione a fondo con il neurologo.

L’intervento è doloroso?
Il cervello in sé non è sensibile al dolore, quindi l’intervento non è doloroso.
L’operazione si svolge in due fasi: la prima parte della procedura, vale a dire il posizionamento degli elettrocateteri nel cervello, può essere eseguita in anestesia generale o applicando un anestetico locale sulla zona del cuoio capelluto in cui saranno inseriti gli elettrocateteri. Questa parte dell’intervento si svolge con l’ausilio di tecnologia estremamente all’avanguardia, in grado di posizionare gli elettrocateteri in determinate zone cerebrali, individuate con estrema precisione.
La seconda fase prevede l’impianto del neurostimolatore nell’area del torace o dell’addome e il collegamento degli elettrocateteri a un sottile filo di prolunga
posizionato sotto la cute, rendendo invisibile l’intero sistema. Questa fase viene eseguita in anestesia generale. Successivamente il paziente dovrà restare in ospedale per un breve periodo (1-4 giorni) per riprendersi dall’intervento. A seconda dell’ospedale, il neurostimolatore sarà
programmato immediatamente o dopo un paio di settimane. In ogni caso, la programmazione sarà sempre personalizzata, in base alle esigenze
cliniche del paziente, nell’arco di alcune settimane dall’intervento.

La terapia DBS potrebbe causare danni al tessuto cerebrale?
Uno dei principali vantaggi della terapia DBS rispetto alle prime procedure chirurgiche è che i tessuti nervosi cerebrali non vengono danneggiati
dallo stimolo elettrico. Al contrario, lo stimolo interrompe o riduce i segnali elettrici prodotti dal cervello, che causano i sintomi della malattia di
Parkinson. Il processo è inoltre reversibile in qualsiasi momento.

Viene percepita la stimolazione?
Molte persone con un sistema DBS non avvertono per nulla la stimolazione, altre possono percepire una breve sensazione di formicolio all’accensione
del dispositivo.

I sintomi miglioreranno subito dopo l’intervento?
Di solito il sistema DBS non viene attivato prima di alcune settimane dall’intervento. A quel punto i sintomi dovrebbero ridursi. Normalmente si
ottengono risultati ottimali soltanto dopo varie sessioni di programmazione tra il paziente e il medico incaricato di programmare il dispositivo. Questo
processo può richiedere settimane e, a volte, anche mesi.

Qual è la durata del neurostimolatore?
A seconda del modello utilizzato e della quantità di stimolazione elettrica necessaria per il controllo dei sintomi specifici del paziente, la batteria
che alimenta il neurostimolatore può durare da 3 a 9 anni. Quando si deve sostituire la batteria, si riapre l’incisione praticata sullo stimolatore
in anestesia locale e si rimuove il dispositivo. Viene sostituita soltanto la batteria, semplicemente collegando la nuova batteria ai fili già
presenti.

La terapia DBS è permanente?
La terapia DBS è regolabile e la stimolazione può quindi essere modificata nel corso del tempo per mantenere il controllo sui sintomi specifici del
paziente. È anche possibile disattivare o rimuovere il sistema, qualora lo si ritenesse necessario.