Sintomi

Sintomi motori

Sintomi non motori

I segni cardinali motori della Malattia di Parkinson (MP) sono tremore, bradicinesia, rigidità e, più tardivamente nel corso della malattia, alterazione dei riflessi posturali. Accanto a questi segni motori primari, vi è una serie di segni motori come la distonia, le alterazioni posturali del tronco, la disfagia, la disartro-disfonia ed il freezing della marcia che possono presentarsi nel decorso della malattia.

La MP giovanile è clinicamente simile alla MP ad esordio senile, sebbene vi siano alcune peculiarità che distinguono i casi giovanili. In generale, nei pazienti con MP giovanile la progressione di malattia tende ad essere più lenta, le complicanze motorie (fluttuazioni motorie e discinesie) si verificano più precocemente ed i disturbi psichiatrici di tipo affettivo (depressione, ansia) e comportamentale (disturbo del controllo degli impulsi), sono più frequenti. Nella MP giovanile la distonia si associa frequentemente al parkinsonismo ed i disturbi cognitivi ed assiali (instabilità posturale, cadute, anomalie posturali del tronco) sono meno frequenti, potendo manifestarsi molto tardivamente dopo numerosi anni di malattia, in età più avanzata.

La distonia è un disturbo del movimento caratterizzato da contrazioni muscolari involontarie che determinano l’assunzione di posture anomale. Tipica della MP è la distonia del piede, caratterizzata spesso dall’ intrarotazione e flessione plantare del piede oppure dall’eccessiva flessione delle dita del piede. Tale disturbo può essere il primo segno d’esordio della MP nei casi giovanili, ed in particolar modo in quelli associati a mutazione del gene parkina.  
La lentezza nell’esecuzione dei movimenti viene denominata bradicinesia ed è la caratteristica clinica principale della MP. Un aspetto caratterizzante la bradicinesia nei pazienti con MP è altresì la progressiva riduzione di ampiezza dei movimenti (ipocinesia). La bradicinesia determina difficoltà nel pianificare, iniziare ed eseguire gesti motori, soprattutto in sequenza o simultanei. Spesso all’esordio della malattia, quando le manifestazioni cliniche sono modeste, asimmetriche e difficili da interpretare, la bradicinesia si manifesta come un impaccio motorio nell’esecuzione dei movimenti fini della mano o nell’uso dell’arto inferiore; conseguentemente, il paziente riferisce difficoltà nell’abbottonare la camicia, nel radersi, nel tagliare il cibo, nell’usare la frizione dell’auto. La bradicinesia si può manifestare anche nella scrittura con riduzione di ampiezza della grafia (micrografia). Quando la malattia è conclamata, altre manifestazioni della bradicinesia includono la paucità di movimenti spontanei, la difficoltà a deglutire, la riduzione del volume vocale (ipofonia) e la riduzione dell’espressività facciale (ipomimia).

Il tremore a riposo è uno dei sintomi più comuni e più facilmente riconoscibili della MP; talvolta, i pazienti riferiscono altresì la sensazione di un “tremore interno”, sebbene non sia evidente all’esame clinico. All’esordio della malattia, il tremore è incostante, localizzato alla mano, con caratteristica abduzione-adduzione del pollice e di flesso-estensione dell’indice e delle altre dita   (tipo “contar  monete”). L’arto inferiore può essere una sede d’esordio del tremore parkinsoniano, sebbene meno frequentemente.  Il tremore ha una frequenza di 4-6 Hz, si accentua a seguito di stimoli emotivi, si attenua o scompare durante il movimento volontario, scompare durante il sonno. Come per gli altri sintomi cardinali, è unilaterale all’esordio, mantenendo una prevalenza di lato con la progressione della malattia. Il tremore a riposo può coinvolgere le labbra, il mento, la mandibola e gli arti inferiori, mentre il capo o la voce sono raramente interessati. Il tremore scompare durante l’esecuzione di un movimento e nel sonno.

La rigidità consiste in un aumento del tono muscolare e si caratterizza come una resistenza continua e costante durante la mobilizzazione passiva dei segmenti articolari (ipertono plastico). La rigidità può essere presente sia prossimalmente (collo, spalla, anca) che distalmente (polso e caviglia) e  prevale nei gruppi muscolari flessori e adduttori, determinando la caratteristica postura anteroflessa del capo e del tronco. Durante la mobilizzazione passiva è possibile apprezzare  piccoli, regolari e ritmici cedimenti dell’ipertonia muscolare come se il segmento fosse articolato su una ruota dentata (fenomeno della ruota dentata), in particolar modo alle articolazioni di gomito e polso. Una delle conseguenze della rigidità è il dolore, che è si localizza spesso alla spalla oppure all’anca; l’esordio della MP con dolore è frequente e, talora, i pazienti ricevono una diagnosi erronea di artrite, sindrome della cuffia dei rotatori o discopatia lombo-sacrale prima di giungere all’attenzione del neurologo.


Sintomi motori


L’ instabilità posturale è un segno tardivo della MP causata dalla perdita dei riflessi posturali e responsabile di cadute ed evidenziabile semeiologicamente con la “prova della spinta”.  Tale segno, tardivo nella MP, è invece precoce nei parkinsonismi atipici come l’Atrofia Multisistemica e la Paralisi Sopranucleare Progressiva. L’instabilità posturale, insieme con il freezing della marcia, è uno degni segni che  maggiormente impatta la qualità di vita dei pazienti, determinando un aumentato rischio di frattura del femore. È importante sottolineare come altri fattori possono determinare instabilità posturale nella MP, a parte la perdita dei riflessi posturali, alcuni dei quali correggibili farmacologicamente: l’ipotensione ortostatica, il sopradosaggio di farmaci dopaminergici e le discinesie ad esso correlate, le alterazioni posturali del tronco.

Caratteristico è  il disturbo della deambulazione nella MP. Sin dalle fase iniziali, vi è riduzione dei movimenti pendolari degli arti superiori e riduzione dell’ ampiezza e della velocità del passo; l’asimmetria di tali segni può determinare trascinamento dell’arto inferiore oppure difficoltà nel girare dal lato più affetto.  Con il progredire della malattia, può comparire il freezing della marcia, ossia il blocco della deambulazione quando il paziente incontra un ostacolo, inizia la deambulazione, gira oppure attraversa passaggi stretti.

Alcuni pazienti con una lunga durata di malattia ed un’età avanzata possono sviluppare alterazioni posturali del tronco e del capo. Il tronco può essere flesso anteriormente (camptocormia) oppure lateralmente (Sindrome di Pisa). Più raramente, il capo può essere flesso anteriormente (capo cadente). Il meccanismo di tali disturbi della postura non è ancora bene chiaro, ma sembra essere dovuto a molteplici fattori, fra cui la perdita di controllo di muscoli che regolano la postura dei muscoli assiali e la secondaria sofferenza muscolare determinata dal mancato utilizzo di tali muscoli.

Infine, la difficoltà nell’articolazione delle parole e dell’eloquio è un sintomo motorio comune nella MP. L’abbassamento del volume vocale (ipofonia) è l’aspetto più frequente mentre disturbi della produzione verbale più complessi si possono riscontrare in pazienti con parecchi anni di malattia ed età avanzata.

L’instabilità posturale, il disturbo della deambulazione e dell’eloquio e le deformità posturali rappresentano i sintomi motori assiali. Pur essendo difficoltoso il loro trattamento dal punto di vista farmacologico, negli ultimi anni numerosi studi scientifici hanno dimostrato l’efficacia della riabilitazione neurologica e della logopedia a cui il paziente parkinsoniano dovrebbe essere indirizzato sin dalle fase più precoci della malattia.

Dott. Francesca Morgante
Dipartimento di Medicina Clinica e Sperimentale
Università di Messina- Messina


Sintomi non motori


I disturbi sensitivi


Nel gruppo dei sintomi non motori della malattia di Parkinson (MP) sono compresi i sintomi sensitivi quali il dolore, le parestesie (sensazioni spiacevoli come formicolii, intorpidimento, sensazione di calore o di freddo, bruciori, sensazione di tremore interno, sensazione di rigidità etc a carico di una o più regioni del corpo), i disturbi dell’olfatto ed i disturbi della vista.

Dolore
Il dolore rappresenta certamente il sintomo sensitivo più importante della MP in quanto responsabile di un peggioramento significativo della qualità di vita dei pazienti.
Ciononostante, resta tuttora un problema spesso non riconosciuto e solo poco più della metà dei pazienti parkinsoniani che presentano dolore assumono una terapia analgesica adeguata. La comparsa di dolore è descritta in una percentuale variabile di parkinsoniani (40-85%) e può essere direttamente legata alla MP ed alla sua terapia (dolore correlato al Parkinson) o meno (dolore non correlato al Parkinson).
Il dolore correlato al Parkinson si distingue in vari sottotipi: il dolore distonico (associato a posture o movimenti distonici) ed il dolore non-distonico che comprende il dolore muscolo-scheletrico (crampi, sensazione di irrigidimento, dolore articolare), il dolore neuropatico o radicolare (la cui distribuzione rispetta il territorio di innervazione di un nervo o radice nervosa spesso legato a cause diverse dal Parkinson) ed il dolore centrale (dolore indefinito e persistente, scarsamente localizzato). La presenza di dolore è descritta in tutti gli stadi di malattia e la sua intensità è riferita come moderata o severa da ben il 50% dei pazienti; in circa il 15 % dei casi, inoltre, il dolore precede la comparsa dei sintomi motori tipici della malattia (in media di 18 mesi) e tende ad essere localizzato nell’arto che sarà colpito per primo da questi ultimi.
Il dolore più frequentemente descritto nei parkinsoniani è quello  muscoloscheletrico (46,4 %) seguito dal dolore distonico e dal dolore radicolare o centrale; presenta più spesso carattere intermittente ed interessa prevalentemente le estremità (in particolare le gambe e dal lato maggiormente compromesso dal punto di vista motorio) e la colonna lombare. In diversi studi è segnalata un’associazione tra dolore e depressione. Nel Parkinson ad esordio giovanile la presenza di dolore è riportata meno frequentemente che nel Parkinson ad esordio tardivo e, ancor meno frequentemente, nei pazienti portatori di mutazioni del gene Parkina.
La presenza di distonia (postura anomala di un arto) dolorosa, tuttavia, può costituire il sintomo di esordio del Parkinson giovanile, soprattutto nei casi dovuti a mutazioni del gene Parkina. Più frequentemente, però, il dolore distonico compare nelle fasi avanzate di malattia nei pazienti in trattamento con levodopa in associazione alle fluttuazioni motorie (distonia dolorosa in “OFF” tipicamente a carico di un piede e più frequentemente al primo mattino o distonia di inizio e/o fine dose). Si possono anche osservare episodi dolorosi durante le fasi “ON”, associati a severe discinesie di picco dose o alla comparsa di discinesie in pazienti con problemi osteo-articolari. Nelle fasi OFF possono anche presentarsi dolori addominali, toracici, affanno, parestesie, sensazioni di freddo o di caldo e sensazioni di "addormentamento" che tendono a migliorare con l’assunzione della terapia.
Sono descritti anche dolori buccali (burning mouth syndrome) e genitali seppure raramente. Tra i sintomi sensitivi viene inclusa anche l’acatisia ovvero una sensazione di tensione ed irrequietezza  psicomotoria con impossibilità a restare fermi riportata da oltre il 40%  dei pazienti parkinsoniani. La presenza di dolore sembra attribuibile ad una modificata elaborazione e percezione degli stimoli dolorosi da parte del cervello dei pazienti parkinsoniani; fattori periferici quali alterazioni posturali, rigidità muscolare, deformità articolari e altre patologie associate possono contribuire all’insorgenza di dolore.
La presenza di dolore nella MP può essere indagata mediante l’utilizzo di questionari specifici per la MP, ma indirizzati in genere alla ricerca dei sintomi non motori (ad es. la Non motor symptoms scale) o mediante questionari specifici per il dolore (Brief Pain Inventory etc).
L’intensità del dolore può essere valutata mediante Scale Analogiche Visive (VAS) costituite da una retta che va da 0 a 100 su cui si chiede al soggetto di indicare a quale punto della retta corrisponde l’intensità del suo dolore.
Proprio per l’importante impatto che il dolore ha sulla qualità di vita dei pazienti parkinsoniani è fondamentale ricercarne la presenza ed individuarne la tipologia al fine di impostare un trattamento adeguato. Per i dolori legati alla MP, come le OFF distonie o i dolori secondari alla rigidità ed alla bradicinesia, nonché alcuni dolori centrali che compaiono nelle fasi OFF, spesso è sufficiente adeguare la terapia dopaminergica ed, in particolare, lo schema di somministrazione della levodopa. In alcuni casi in cui il dolore sia causato da posture distoniche persistenti non migliorate dalle variazioni della terapia dopaminergica, l’utilizzo della tossina botulinica può essere utile. Anche il trattamento chirurgico della MP con Deep Brain Stimulation (DBS) è associato ad un marcato miglioramento del dolore e dei disturbi sensitivi in oltre l’80% dei pazienti trattati.
Vi sono, inoltre, dati sull’efficacia della duloxetina (un antidepressivo) nel trattamento del dolore cronico nei parkinsoniani. Nei casi in cui il dolore non sia legato al Parkinson o non risponda a tali strategie è necessario ricercare e trattare eventuali condizioni associate quali ad esempio la depressione o patologie dolorose concomitanti.

Disturbi dell’olfatto
La riduzione (iposmia) o la perdita dell’olfatto (anosmia) sono oramai inequivocabilmente riconosciute come sintomi tipici e precoci della MP che, spesso, precedono la comparsa dei sintomi motori.
Solo raramente vengono riferite dai pazienti e, in alcuni casi, possono associarsi a riduzione o perdita del gusto. A differenza del dolore l’importanza di tali sintomi risiede più che nel loro impatto clinico nel loro possibile significato prognostico. La loro presenza, infatti, è spiegata dal precoce interessamento dei neuroni dopaminergici presenti nel bulbo olfattivo (prima stazione delle vie dell’olfatto) da parte dei processi degenerativi responsabili della MP.
Per questo motivo, quindi, insieme ad altri sintomi e dati strumentali, i disturbi dell’olfatto sono allo studio come potenziali marcatori per una diagnosi precoce della MP o, addirittura, per l’individuazione di soggetti sani a rischio di svilupparla nel tempo. Alcuni studi hanno indagato la presenza di deficit dell’olfatto nei pazienti con MP ad esordio giovanile trovando un olfatto normale nei pazienti con mutazioni a carico di entrambi i geni della Parkina ed una riduzione dell’olfatto simile a quella dei parkinsoniani ad esordio tardivo nei pazienti in cui era mutata una sola copia del gene Parkina o nei pazienti con parkinsonismo ad esordio giovanile senza mutazioni del gene Parkina.
Queste differenze sembrano dipendere dalla diversa distribuzione delle lesioni anatomopatologiche riscontrate nei pazienti con mutazione dei geni Parkina. Esistono diversi strumenti per valutare l’olfatto: si possono valutare la soglia olfattiva (cioè l’intensità a cui un determinato odore viene percepito), la discriminazione ed il riconoscimento degli odori per mezzo di “sniffin-stick” contenenti sostanze odorose differenti e comunemente conosciute a diversa concentrazione  o, in alternativa, la capacità di riconoscimento degli odori può essere valutata tramite cartoncini “scratch and smell” impregnati di odori diversi (UPSIT).

Disturbi della vista
Disturbi della vista quali offuscamento visivo, ridotta sensibilità al contrasto ed ai colori, diplopia (sdoppiamento), difficoltà alla lettura e faticabilità visiva sono spesso riportati dai pazienti parkinsoniani.
In genere tali disturbi si presentano nelle fasi più avanzate di malattia e sembrano essere legati ad alterazioni della motilità oculare come il rallentamento e la frammentazione dei movimenti oculari, alterazioni della convergenza ed alterazioni della motilità pupillare. Anche la retina, ricca di neuroni dopaminergici, va incontro ad alterazioni legate alla MP contribuendo a tali disturbi.
Non ci sono studi specifici sui disturbi della vista nel Parkinson ad esordio giovanile e negli studi che utilizzano questionari per indagare la presenza di sintomi non motori la diplopia è raramente riportata dai pazienti affetti da MP ad esordio giovanile senza e, ancor più raramente, con mutazioni del gene Parkina.
La presenza di disturbi visivi può in alcuni casi essere legata alle terapia antiparkinsoniane (anticolinergici, levodopa) ed aumenta il rischio di comparsa di allucinazioni visive. In presenza di disturbi visivi è necessaria un’attenta valutazione oculistica ed eventualmente ortottica per individuare i problemi principali.
Spesso alcuni espedienti come l’utilizzo di una lampada a luce fredda per aumentare il contrasto durante la lettura, l’abitudine a distogliere periodicamente lo sguardo dal testo o dal monitor facendo scorrere gli occhi in varie direzioni per stimolare il movimento coordinato dei due occhi, l’utilizzo di lenti da vicino invece delle lenti progressive possono essere sufficienti a migliorare i disturbi visivi tipici della MP.

Dott. Claudia dell’Aquila
UO Neurologia Ospedale Civile “Bonomo” Andria

Dott. Davide Martino
King's College Hospital NHS Foundation Trust
Londra



I disturbi autonomici


Introduzione


Il sistema nervoso autonomo (anche chiamato sistema nervoso vegetativo) rappresenta una parte del sistema nervoso che innerva e influenza gli organi, i vasi sanguigni e le ghiandole.
Le caratteristiche non motorie della malattia di Parkinson (MP) comprendono l’alterazione del sistema nervoso autonomo (anche detta disautonomia).
La disautonomia è stata in passato segnalata nella fase avanzata della MP, ma recenti evidenze suggeriscono che può verificarsi anche nella fase iniziale di MP, indipendente dalla terapia farmacologica. I sintomi di disautonomia, come la stitichezza, talvolta possono anche precedere l'insorgenza dei sintomi motori. La disautonomia può essere la presentazione clinica di altri parkinsonismi, come l’atrofia multi sistemica la cui età media di esordio è tra i 50 e i 70 anni.
Pertanto, individuare una disautonomia può essere utile per diagnosticare la MP nelle fasi precoci di malattia, o per differenziare tra MP e altri parkinsonismi atipici, come l’atrofia multisistemica.

I sintomi di disautonomia sono variabili e comprendono i sintomi cardiovascolari, gastrointestinali, urogenitali, sudomotori e di disfunzione della termoregolazione.

i. I sintomi autonomici


Sintomi cardiovascolari

Sintomi di ipotensione ortostatica
L’ipotensione ortostatica (IO) è definita come una riduzione della pressione arteriosa sistolica di almeno 20 mmHg o della pressione diastolica di almeno 10 mmHg entro 3 minuti dall’assunzione della posizione ortostatica. L’IO è presente nel 47% dei pazienti con MP e l'incidenza aumenta con la progressione della malattia.
I sintomi dell’IO sono causati dalla ridotta perfusione degli organi, in particolare del cervello. L’ipoperfusione cerebrale può provocare vertigini/capogiri, disturbi visivi (come visione offuscata, visione a cannocchiale, disturbi della visione dei colori, ecc ), transitori disturbi cognitivi e transitoria perdita di coscienza (sincope). L’ipoperfusione dei muscoli può causare mal di testa, dolore al collo e mal di schiena. L'ipotensione ortostatica può inoltre causare affaticamento, dolore toracico e dispnea. Solitamente i sintomi si manifestano in occasione del passaggio dalla posizione sdraiata a quella seduta o eretta, e si attenuano assumendo la posizione clinostatica. I sintomi di ipotensione ortostatica possono essere ulteriormente aggravati da altri fattori che causano vasodilatazione, come l'ingestione di cibo, l’esercizio fisico, i farmaci con proprietà ipotensive (tra cui alcuni farmaci del parkinson).

Ipotensione post-prandiale
L'ipotensione post-prandiale si caratterizza per la comparsa di ipotensione dopo l’ingestione di cibo. I carboidrati tendono ad abbassare la pressione arteriosa post-prandiale maggiormente rispetto alle proteine ​​o ai grassi. L’ipotensione post-prandiale aggrava l'ipotensione ortostatica, e può essere più rilevante al mattino e dopo pasti abbondanti.

Ipertensione supina
Nei pazienti con MP e ipotensione ortostatica può associarsi ipertensione supina, ovvero il rialzo dei valori pressori oltre i limiti di norma durante il mantenimento della posizione sdraiata (quindi particolarmente nelle ore notturne). L’ ipertensione supina è di solito asintomatica ma alcuni pazienti riferiscono cefalea mentre sono sdraiati. L’ipertensione supina può contribuire a determinare ipertrofia ventricolare, disfunzione renale e emorragia intracerebrale. I farmaci usati per il trattamento dell’ipotensione ortostatica possono contribuire o peggiorare l’ipertensione supina.

Sintomi gastro-intestinali

I sintomi gastrointestinale sono comuni nella MP. Questi sintomi sono rappresentati da nausea, precoce sazietà, perdita di appetito, distensione addominale e stipsi e si pensa siano dovuti ad una alterazione della motilità gastrointestinale.

Stipsi
La stitichezza è definita in modo variabile: meno di tre evacuazioni di feci alla settimana, uso regolare di lassativi e/o difficoltà durante la defecazione. Nella MP costituisce il sintomo intestinale più frequente e può essere un problema importante. Circa la metà dei pazienti con MP hanno stipsi, può essere un disturbo che precede la comparsa dei sintomi motori, e peggiora nelle fasi avanzate di malattia.

Sintomi urinari

I disturbi urinari sono comuni nella MP. La somministrazione di questionari mirati alla ricerca di sintomi urinari ha mostrato che oltre il 50% dei pazienti presenta questi disturbi. Bisogna però considerare che l’iperplasia prostatica benigna e l’iperattività detrusoriale idiopatica spesso si verificano con l'aumentare dell'età e pertanto vi potrebbe essere una sovrastima di questo problema nella MP. Nella maggior parte dei pazienti con MP, i sintomi urinari si verificano dopo lo sviluppo dei sintomi motori.

I sintomi urinari si suddividono in sintomi di riempimento e sintomi di svuotamento vescicale. I sintomi di riempimento sono i più comuni nella MP e possono essere caratterizzati da aumentata frequenza urinaria diurna, aumentata frequenza urinaria notturna (il sonno è disturbato a causa della necessità di urinare durante il riposo notturno), urgenza e incontinenza urinaria; mentre non sono particolarmente comuni nella MP, soprattutto nelle fasi iniziali, i sintomi di svuotamento quali difficoltà nel mitto, minzione interrotta, flusso di urina scarso o prolungato.

Disturbi della funzione sessuale

I disturbi della funzione sessuale sono più frequentemente riportati nei pazienti con MP rispetto ai soggetti sani di pari età. Studi sulla qualità degli studi vita hanno documentato che la disfunzione sessuale interessa oltre il 60% degli uomini e delle donne con MP. Le persone anziane con MP presentano più frequentemente disturbi della funzione sessuale rispetto ai giovani pazienti.

I disturbi della funzione sessuale nella MP potrebbero essere causati da molteplici fattori, tra cui la malattia stessa oppure disturbi associati come la depressione e l'ansia. Si è visto come via sia una relazione tra disfunzione sessuale e durata e gravità della MP. Chiaramente, l'età e altre patologie concomitanti come diabete, ipertensione e arteriosclerosi giocano un ruolo importante nel causare disfunzione sessuale. Inoltre, alcuni farmaci come antipertensivi e antidepressivi possono avere effetti collaterali negativi sulla funzione sessuale.

I disturbi della funzione sessuale comprendono disfunzione erettile (raggiungere e mantenere l’erezione) e problemi di eiaculazione nei pazienti di sesso maschile, e perdita di lubrificazione e minzione involontaria durante il sesso nelle pazienti di sesso femminile. Uno studio che ha indagato i problemi sessuali in una popolazione di giovani con MP (età compresa tra 36-56 anni), ha mostrato come in questi pazienti siano presenti modificazioni della libido e dell’attività sessuale dopo l'inizio della MP, specie nelle donne. Un limite di questo studio è che non vi era un gruppo di controllo di soggetti sani di pari età. Emerge comunque con chiarezza che bisogna porre attenzione a questi problemi che influenzano molto la qualità di vita dei pazienti.

Disturbi della sudorazione

I disturbi della sudorazione si riscontrano nel 30-55% dei pazienti con MP. Si possono verificare nella MP sia un eccesso di sudorazione (nota anche come iperidrosi) nonché una riduzione anomala della sudorazione (ipoidrosi). L’iperidrosi può causare di bagnare i vestiti. Le persone con ipoidrosi possono avvertire troppo caldo in ambienti in cui invece i soggetti senza MP avvertono una temperatura normale, e devono porre attenzione a non stare a lungo in ambienti troppo caldi.

I pazienti con MP spesso lamentano iperidrosi nella parte superiore del corpo, a livello della testa, viso, collo, braccia e torace. L'iperidrosi spesso si verifica durante le fasi OFF della MP e durante i periodi ON particolarmente quando sono presenti le discinesie. L'ipoidrosi può verificarsi più frequentemente nella parte inferiore del corpo.

I disturbi relativi al sistema nervoso autonomo possono anche causare modificazioni nella temperatura cutanea delle mani e dei piedi, determinando mani e piedi che sono rossi e freddi.

ii. La diagnosi di disautonomia


La disautonomia è indagata attraverso l’esame obiettivo, la raccolta dei sintomi autonomici (sono disponibili vari questionari mirati alla ricerca di questi sintomi) e la somministrazione di test di funzionalità del sistema nervoso autonomo cardiovascolare.

I test di funzionalità del sistema nervoso autonomo cardiovascolare comprendono una batteria di test per lo studio del sistema nervoso autonomo che controlla il cuore e la circolazione sanguigna. Tali test evidenziano la presenza di disautonomia, quantificano la gravità della disautonomia, possono determinare il sito della lesione a carico del sistema nervoso autonomo e l’eventuale evoluzione della disautonomia. I test autonomici cardiovascolari sono utili nella diagnosi di MP e nel differenziare la MP da altri parkinsonismi, come l’atrofia multisistemica.

Anche il monitoraggio continuo della pressione arteriosa delle 24 ore è un’indagine che può dare informazioni preziose circa la presenza di alterazioni compatibili con disautonomia. Infatti, tale indagine permette di rilevare cali pressori diurni anche in rapporto con l’assunzione dei farmaci e con i pasti, e l’assenza del fisiologico calo pressorio notturno con presenza di ipertensione notturna.

E’ inoltre disponibile la scintigrafia miocardica con tracciante MetaIodoBenzilGuanidina (MIBG) che consente di visualizzare l’innervazione adrenergica cardiaca. E’ importante sottolineare come questa indagine è utile solo in presenza di dimostrata disautonomia tramite i test di funzionalità del sistema nervoso autonomo cardiovascolare. In presenza di disautonomia accertata, la scintigrafia miocardica con MIBG può essere utile nella diagnosi differenziale delle differenti forme di parkinsonismo associate a disautonomia.

Vi sono in aggiunta ulteriori indagini atte a indagare la funzione dei vari organi, come per esempio la vescica (es. ecografia vescicale post-minzionale, flussometria, cistometria, urografia, EMG sfintere vescicale) o l’apparato gastrointestinale (es. radioscopia dopo pasto baritato, metodiche manometriche di misurazione della motilità gastroenterica, EMG sfintere anale).

iii. Il trattamento dei sintomi disautonomici


I sintomi di disautonomia possono essere gestiti con misure non farmacologiche e con la farmacoterapia. Vi sono a disposizione numerosi farmaci per il trattamento dei sintomi disautonomici, che potranno essere prescritti dal medico curante qualora indicato. Per alcuni disturbi disautonomici vi è la possibilità di usare con efficacia misure non-farmacologiche, che verranno qui di seguito esposte.
I pazienti con ipotensione ortostatica possono avvalersi di consigli pratici, che comprendono comportamenti da evitare e comportamenti da adottare.

Comportamenti da evitare:
  • Alzarsi improvvisamente in piedi soprattutto al risveglio;
  • Rimanere fermi a lungo in piedi;
  • Rimanere sdraiati a lungo durante il giorno;
  • Sforzarsi durante la minzione e la defecazione;
  • Alte temperature ambientali (inclusi bagni e docce calde);
  • Sforzi fisici intensi;
  • Pasti molto abbondanti e ricchi di carboidrati (gli alimenti che contengono carboidrati, come la pasta, il pane e i dolci, sono quelli che accentuano di più il calo pressorio);
  • L’alcool è un vasodilatatore e può pertanto peggiorare l’ipotensione ortostatica;
  • Farmaci con proprietà vaso depressive.

Comportamenti da adottare:
  • Al risveglio è opportuno sedersi sul letto per alcuni minuti, quindi mettere giù le gambe, rimanendo ancora seduti per qualche minuto ed infine alzarsi. Se l’ipotensione è molto marcata al mattino è consigliabile assumere la terapia e fare colazione seduti a letto e attendere 30-60 minuti per alzarsi;
  • Si consiglia di fare pasti frazionati e frequenti riducendo la presenza nella dieta di carboidrati o comunque di assumere preferibilmente questo tipo di alimenti la sera;
  • Esercitare una costante ma non intensa attività fisica. Il nuoto, in un ambiente controllato, può essere ben tollerato ma occorrono precauzioni soprattutto nel momento in cui si esce dall’acqua;
  • Abituarsi a esercitare le manovre fisiche che riducono il calo pressorio in posizione eretta: piegarsi in avanti come per allacciarsi una scarpa, e/o stare su di un piede appoggiando l’altro su di una superficie più alta come una sedia – accovacciarsi piegando le ginocchia – incrociare le gambe “a forbice” – contrarre le muscolatura addominale, delle gambe e dei glutei quando si è in piedi e anche quando si incrociano le gambe – piegare la testa a livello del cuore quando si è in piedi o seduti;
  • L’estate è la stagione che richiede maggiori precauzioni. In questo periodo è opportuno mantenere una temperatura più bassa nell’ambiente in cui si trascorre la maggior parte del tempo. Nella scelta del luogo di vacanza è sicuramente consigliabile optare per la montagna. Il condizionamento dell’ambiente diventa ancora più importante in presenza di febbre.
Durante il giorno, il trattamento dell’ipertensione supina può essere realizzato semplicemente evitando la posizione supina. In caso di rilievo o di comparsa di sintomi di ipertensione l’assunzione della posizione eretta o bere un bicchiere d’acqua zuccherata sono manovre sufficienti per ridurre la pressione arteriosa. Per ridurre l'ipertensione supina, la posizione migliore durante il sonno è quella con la testa sollevata rispetto ai piedi. Per questo è necessario inclinare il letto ponendo zoccoli di legno di altezza di circa 15 cm sotto i piedi del letto dalla parte della testa.

Per le persone che hanno problemi di pressione alta in posizione sdraiata può essere utile fare uno spuntino accompagnato da ½ bicchiere di vino prima di addormentarsi.

La frequenza urinaria notturna può essere ridotta limitando l'assunzione di liquidi dopo il pasto serale.

La stitichezza può essere gestita con cambiamenti nella dieta ed esercizio. E’ importante una dieta ricca di fibre e un buon apporto di liquidi. Può anche essere utile l'attività fisica.

Dott. Francesca Del Sorbo
U.O. Disturbi del Movimento
Fondazione I.R.C.C.S. Istituto Neurologico Carlo Besta, Milano


Disturbi comportamentali


In aggiunta ad disturbi psichiatrici già menzionati, i pazienti con malattia di Parkinson possono sviluppare alterazioni comportamentali di varia natura.
Esse possono essere in parte “reattive” alla malattia (ad esempio quando si preferisce restare a casa per l’imbarazzo sociale causato dal tremore) o secondarie a problematiche psichiatrico-cognitive (come nel caso dei sintomi apatici). Tuttavia, quando si parla di disturbi comportamentali si fa riferimento soprattutto a due condizioni: i disturbi da controllo degli impulsi (DCI) e il punding.

I DCI sono disturbi psichiatrici presenti nella popolazione generale e generalmente caratterizzati da un’incapacità di chi ne è affetto a liberarsi da azioni compulsive. In altre parole, si tratta di una sudditanza a comportamenti ludici in origine ma che assumono carattere patologico perché comportano spreco di tempo, risorse e soprattutto denaro. I DCI più frequenti e noti sono il gioco d’azzardo patologico (gratta e vinci, slot machine, etc…), lo shopping compulsivo, l’iperfagia o binge eating (attacchi di fame compulsiva, spesso notturna) e l’ipersessualità (eccessivo appetito sessuale).
È ormai chiaro che questi disturbi sono alquanto frequenti nei pazienti con MP (con una prevalenza del 4-6%) e che sono dovuti all’azione combinata di fattori predisponenti e scatenanti. I fattori predisponenti sono principalmente la giovane età, l’abitudine ad avere altre dipendenze (ad es. il fumo), la familiarità per questi disturbi e il vivere da soli; se è vero che i DCI sono generalmente più frequenti nei maschi, il sesso ha un ruolo nel determinarne il tipo: gli uomini presenteranno più frequentemente gioco d’azzardo e ipersessualità, le donne shopping compulsivo e iperfagia.
I fattori scatenanti più importanti sono i farmaci anti-parkinson, in particolare i dopamino-agonisti. Infatti, se è vero che la levodopa è stata associata allo sviluppo di ipersessualità, negli ultimi anni l’introduzione di dopamino agonisti più potenti del passato (sia i più “vecchi” pergolide e cabergolina, sia i più “nuovi” pramipexolo, ropinirolo e rotigotina) ha slatentizzato questi fenomeni.
I dopamino-agonisti hanno indubbiamente permesso di migliorare i disturbi motori e non-motori (in particolare depressione e apatia) dei pazienti, ma hanno radicalmente capovolto il cliché del paziente parkinsoniano come persona introversa e poco avvezza ai vizi. È importante sottolineare che il paziente si rende conto di essere vittima del suo comportamento compulsivo (e per questo ne soffre doppiamente) ma nonostante gli sforzi non riesce a smettere.
Tuttavia, nei casi più gravi una parte della consapevolezza viene persa, il soggetto tende a minimizzare l’impatto del vizio o addirittura a nasconderlo o negarlo. Per questi motivi è importante informare bene i pazienti sui rischi associati all’uso dei farmaci, invitandoli a riportare al medico eventuali cambiamenti del carattere. Fondamentale è anche il coinvolgimento delle persone vicine al malato al fine di monitorare ma anche di gestire le situazioni più gravi (ad es. affidando lo stipendio alla persona cara o esercitando un controllo condiviso sui conti bancari).

Il punding indica una caratteristica voglia di ripetere in maniera continuativa la stessa azione, la quale spesso assume le sembianze di un hobby. Esempi sono passare la giornata a catalogare documenti, collezionare oggetti, aggiustare arnesi in casa o dedicarsi al giardinaggio. Il carattere patologico è dovuto al fatto che queste attività sono assolutamente non necessarie o afinalistiche; inoltre, il soggetto è preda di queste azioni e non riesce a staccarsene, nemmeno per mangiare o prendere le medicine.
Il punding condivide molti fattori predisponenti con i DCI, anche se spesso chi ne è affetto ha una maggiore compromissione cognitiva. Anche il punding è scatenato dai farmaci, ma probabilmente è maggiormente imputabile all’uso della levodopa o dell’apomorfina, altro dopamino-agonista assunto per via parenterale con iniezioni o infusioni sottocutanee.

In conclusione, informare pazienti e familiari è la migliore strategia per prevenire lo sviluppo di questi disturbi comportamentali. Infatti, una volta sviluppati essi non recedono se non modificando/riducendo la terapia anti-parkinsoniana, magari a discapito di un buon controllo motorio. Non esistono al momento farmaci specifici. Qualche timido risultato si è ottenuto con l’amantadina, soprattutto nella gestione del punding.

Dott. Alfonso Fasano
Università di Toronto
Movement Disorders Centre
Toronto Western Hospital, Toronto, Canada


Disturbi cognitivi


Caratteristiche, frequenza ed evoluzione
Sebbene la malattia di Parkinson (MP) sia dominata principalmente da disturbi del movimento, con l’evolversi della malattia alcuni pazienti cominciano ad accusare disturbi della sfera cognitiva.

Uno dei disturbi che possono manifestarsi più precocemente è la difficoltà a reperire “la parola giusta al momento giusto” durante il discorso o la conversazione. Altri disturbi relativamente frequenti riguardano l’attenzione, la concentrazione e la difficoltà ad apprendere nuovi dati e informazioni. La memoria risulta essere invece preservata o viene coinvolta in misura minore nella MP (contrariamente a quanto si verifica nella malattia di Alzheimer, dove invece vi è una perdita precoce della memoria).

In alcuni casi, con l’evolversi della malattia i disturbi cognitivi, inizialmente benigni, possono diventare più insidiosi, sino ad interferire con il normale svolgimento delle attività lavorative e del tempo libero. L’insorgenza di una vera e propria demenza nella MP è relativamente rara, e si verifica generalmente dopo molti anni dall’esordio di malattia. Un recente studio epidemiologico australiano, ha dimostrato che la possibilità di sviluppare demenza è molto bassa nei primi 10 anni di malattia, mentre diventa molto alta (circa 90%) dopo 20 anni dall’esordio della malattia.

In realtà bisogna considerare che, parallelamente all’evoluzione della malattia, anche l’invecchiamento contribuisce all’insorgenza di demenza. In particolare si è osservato che per i pazienti con MP il rischio di sviluppare demenza aumenta drammaticamente dopo i 70 anni. Questa osservazione non ci sorprende, se consideriamo che anche nella popolazione generale, non affetta da MP, si registra un progressivo deterioramento delle funzioni cognitive legate all’invecchiamento. Uno studio americano anni ha dimostrato che, tra le persone di età superiore a 71 anni, circa 14 su 100 presentano demenza. Nella MP , la combinazione dei due fattori , evoluzione della malattia da una parte e invecchiamento dall’altra, contribuisce ad aumentare il rischio di demenza. Per esempio, se la MP insorge a 60 anni, dopo 20 anni di malattia, il paziente avrà 80 anni, ed è altamente probabile che sviluppi una demenza. Occorre però precisare che non esistono studi specifici che abbiano esaminato il rischio di demenza in pazienti con esordio precoce di malattia, nei quali il tempo di evoluzione della malattia non si associa all’età avanzata.

Ovviamente tutte queste considerazioni si riferiscono alla MP , cosidetta “idiopatica”, ovverosia la forma tipica di malattia. In altre malattie, chiamate parkinsonismi atipici, l’insorgenza di disturbi cognitivi o demenza può verificarsi precocemente, dopo pochi anni di malattia, o può addirittura precedere l’inizio dei disturbi motori. I parkinsonismi atipici presentano delle caratteristiche diverse dalla MP, anche per quanto riguarda le caratteristiche e l’evoluzione dei disturbi motori, la risposta alle terapie farmacologiche o possono presentare dei disturbi caratteristici , che permettono di formulare una diagnosi corretta. Lo specialista ha il compito di esaminare tutti gli elementi a disposizione per formulare una diagnosi corretta e per elaborare una previsione di massima sull’evoluzione della malattia e sulla possibilità di insorgenza di disturbi cognitivi.

Le cause
E’ noto che la MP è una malattia neurodegenerativa. I fenomeni di degenerazione e perdita di neuroni riguarda principalmente le aree del cervello deputate al controllo del movimento. Tuttavia, con l’evolversi della malattia, il processo degenerativo coinvolge anche aree cerebrali che regolano i processi cognitivi. Il malfunzionamento di tali strutture si riflette nel calo delle prestazioni cognitive.

Altri fattori possono contribuire ad alterare le capacità cognitive. Per esempio l’assenza di esercizio fisico e l’isolamento sociale dovute alla ridotta mobilità, determinano una sorta di inattività fisica e mentale, con ripercussioni negative sulla salute globale e sulle funzioni del cervello.

Inoltre , con l’invecchiamento , possono sopraggiungere altre malattie come l’aterosclerosi vascolare, o la stessa malattia di Alzheimer, che si sovrappongono alla MP, complicando il quadro cognitivo.

La valutazione
La valutazione della presenza e dell’entità dei disturbi cognitivi parte sempre dal colloquio con il paziente. Il medico deve ascoltare attentamente e registrare le difficoltà cognitive riferite dal paziente. E’ molto importante cercare di capire quanto tali difficoltà disturbino il paziente nella vita lavorativa e sociale e nell’organizzazione delle attività più avanzate della vita quotidiana ( p.es. gestire il denaro, fare acquisti, utilizzare il telefono, organizzare le faccende domestiche, guidare l’auto o prendere i mezzi pubblici) o, nei casi più gravi nelle attività più elementari (p.es. provvedere all’igiene e alla cura della persona o all’alimentazione).

Al fine di valutare la gravità dei disturbi e di tenere sotto controllo la loro eventuale evoluzione si possono eseguire dei test specifici, chiamati test neuropsicologici, che consistono in prove di memoria, attenzione, ragionamento, disegno.

Inoltre è molto importante escludere la presenza di altri sintomi, che frequentemente possono associarsi ai disturbi cognitivi nei pazienti con MP, per esempio la depressione o la sonnolenza durante il giorno.
br /> In alcuni pazienti la presenza dei disturbi cognitivi può predisporre a sviluppare disturbi psichiatrici , come le allucinazioni (visioni di oggetti, animali o persone) e il delirio (idee o convincimenti senza fondamento nella realtà, per esempio gelosia immotivata nei confronti del coniuge o timore di essere perseguitati o minacciati) o disturbi del comportamento (ritiro sociale o aggressività).

La valutazione e il trattamento dei disturbi psichiatrici è fondamentale, in quanto essi incidono in maniera significativa sulla vita e la serenità del paziente e della sua famiglia.

Il trattamento
In presenza di disturbi cognitivi lievi normalmente non si utilizza alcun trattamento specifico. In questi casi è molto importante spiegare al paziente che i disturbi fanno parte della MP e che molto probabilmente progrediranno in maniera lenta e benigna per molti anni, fino all’età avanzata.

Nel caso in cui insorga una vera e propria demenza possono essere utilizzati farmaci specifici, come il donepezil, la rivastigmina e la memantina. Questi farmaci inizialmente sono stati sviluppati per il trattamento della malattia di Alzheimer, ma si sono rivelati utili anche nel trattamento della demenza associata a MP. In particolare questi farmaci possono apportare qualche piccolo miglioramento di funzioni specifiche, come la memoria e l’attenzione, ma possono anche attenuare i disturbi psichiatrici (allucinazioni, deliri e disturbi del comportamento) che possono associarsi ai disturbi cognitivi.

Poiché tutti i trattamenti possono avere effetti secondari (per esempio a livello cardiologico) la loro prescrizione deve essere preceduta da un’attenta valutazione dei possibili benefici e dei possibili rischi.

La prima regola comunque, nel trattamento dei pazienti con disturbi cognitivi gravi è quella di semplificare al massimo la terapia, e di evitare l’uso di farmaci che potrebbero complicare gli aspetti neuropsichiatrici.

La prevenzione
Diversi studi hanno messo in evidenza che le persone con un elevato livello di istruzione , ma anche un’attività mentale intensa (lavoro di responsabilità, abitudine alla lettura e al lavoro concettuale) hanno un minor rischio di sviluppare demenza.

Inoltre , il mantenimento di un’attività fisica regolare, previene l’insorgenza di demenza, non solo attraverso la prevenzione delle malattie cardiovascolari, ma probabilmente anche grazie ad un’azione neuroprotettiva.

D’altro canto, la vita sedentaria, l’obesità, l’iperglicemia sono associate ad una maggiore frequenza di demenza.

Anche se questi studi sono stati condotti nella popolazione generale , è logico pensare che questi concetti possano essere validi anche nei pazienti con malattia di Parkinson. Quindi ragazzi, attiviamo le gambe e teniamo acceso il cervello!!!

Dott. Manuela Pilleri
U.O. Parkinson
IRCCS San Camillo
venezia


Disturbi del sonno


I disturbi del sonno, descritti già da James Parkinson nella sua famosa monografia “An Essay on the Shaking Palsy”, sono tra i sintomi non-motori più frequenti nella malattia di Parkinson (MP) ed interessano fino al 90% dei pazienti secondo alcuni studi. Oggi si sa che questi sintomi costituiscono un fattore importante nel determinare la qualità della vita sia del paziente sia dei suoi famigliari. Le varie alterazioni del sonno possono precedere la diagnosi di MP oppure presentarsi durante il decorso della malattia, sia come espressione della malattia stessa sia come conseguenza della terapia antiparkinsoniana. I disturbi legati al sonno si possono schematicamente classificare in tre differenti categorie:

1. Disturbi specifici che si manifestano durante il sonno notturno (le cosiddette parasonnie)
2. Riduzione del sonno notturno (insonnia)
3. Sonnolenza diurna

Alcuni pazienti presentano alterazioni specifiche del sonno con manifestazioni che possono sembrare curiose come il disturbo comportamentale in sonno REM (la fase REM – Rapid Eye Movement – del sonno è quella in cui si sogna ed è caratterizzata fisiologicamente da movimenti rapidi degli occhi, assenza di tono muscolare e attività elettroencefalografica simile alla veglia). Le persone affette da questo disturbo parlano e gesticolano durante il sonno, mettendo in atto il contenuto dei sogni. Spesso i sogni presentano elementi di aggressività e violenza. Talora può capitare che la persona si faccia male cadendo dal letto, oppure colpisca involontariamente il coniuge durante il sonno. A volte la terapia dopaminergica può rendere più evidenti tali manifestazioni. Questo fenomeno può precedere anche di anni l’insorgenza della MP. Nel caso in cui le manifestazioni notturne siano frequenti, è consigliabile una terapia specifica. Il farmaco di prima scelta è il clonazepam assunto alla sera prima di coricarsi.

La sindrome delle gambe senza riposo (Restless legs syndrome - RLS) è un altro disturbo specifico del sonno frequente nelle persone affette da MP. La RLS consiste in una sensazione fastidiosa agli arti inferiori accompagnata da un’irresistibile necessità di muovere le gambe che compare in condizioni di riposo e si accentua di sera o nella notte. La terapia della RLS associata a MP è la stessa della RLS che si manifesta indipendentemente dalla MP e comprende misure generali quali il mantenere orari di sonno regolari, un moderato esercizio fisico, massaggi alle gambe, l’utilizzo di coperte termiche oppure di cuscini refrigeranti. I farmaci che possono essere utili sono dopaminoagonisti o levodopa serale, benzodiazepine, gabapentin, preganbalin ed oppioidi.

Altri fenomeni notturni responsabili della frammentazione del sonno nelle persone affette da MP sono i disturbi respiratori quali il russamento e la sindrome delle apnee ostruttive nel sonno, ma anche le allucinazioni, che sono soprattutto visive e possono associarsi a uno stato confusionale notturno; infine vanno ricordati i disturbi vescicali che si manifestano nelle ore notturne (nicturia) e che possono essere causa di frequenti risvegli durante la notte, soprattutto nelle persone più anziane.

L’insonnia può manifestarsi con difficoltà ad addormentarsi (insonnia iniziale), oppure con difficoltà a mantenere il sonno (insonnia di mantenimento) oppure ancora con risvegli precoci. In quest’ultimo caso è molto probabile che vi sia una concomitante depressione del tono dell’umore. La comparsa dei sintomi parkinsoniani durante le ore notturne può portare il paziente ad essere bloccato nel letto (acinesia notturna), impedendogli di trovare una posizione comoda per riposare mentre la rigidità è causa di dolori diffusi alla schiena e agli arti. Le distonie con crampi dolorosi alle gambe sono frequenti nelle prime ore del mattino. Anche il tremore e le discinesie, quando compaiono nelle ore notturne, possono contribuire a disturbare il sonno.

La sonnolenza diurna eccessiva, di comune riscontro nei pazienti con MP, può essere la conseguenza di un sonno notturno disturbato, tuttavia, può dipendere anche dagli effetti collaterali della terapia farmacologica, in particolare da farmaci dopaminoagonisti (pramipexolo, ropinirolo) e levodopa che possono essere causa di sonnolenza e a volte di attacchi di sonno improvvisi. Vari studi hanno poi dimostrato che le modificazioni della vigilanza nell’arco della giornata sono parte integrante della malattia stessa indipendentemente dalla terapia farmacologica e dai disturbi del sonno associati. Sono disponibili solo pochi farmaci che potenzialmente riducono la sonnolenza diurna. Il modafinil è stato testato come potenziale terapia, con risultati poco conclusivi e pertanto non è raccomandabile. Attualmente, l’unica raccomandazione possibile è la riduzione della terapia dopaminergica e possibilmente la sostituzioni con farmaci differenti per quanto possibile.

I pazienti affetti da MP hanno quindi spesso problemi notturni per vari motivi differenti. Il problema più frequente è il mantenimento della continuità del sonno, la cosiddetta frammentazione del sonno. I frequenti risvegli possono essere causati dalla ricomparsa del tremore nelle fasi di alleggerimento del sonno, dalla difficoltà a girarsi nel letto a causa dell’acinesia notturna - conseguente al venir meno dell’effetto della terapia dopaminergica assunta nelle ore diurne - e dalla nicturia. Inoltre, la sindrome delle gambe senza riposo, le apnee nel sonno, il disturbo comportamentale in sonno REM ed eventualmente le allucinazioni notturne, sono tutti fattori che contribuiscono ad alterare profondamente il sonno notturno delle persone affette da MP. A volte, la stessa terapia farmacologica può interferire negativamente sul sonno notturno. In conseguenza di tutto ciò, il paziente e sovente anche il coniuge, si trovano ad affrontare notti disturbate, con un conseguente peggioramento dei sintomi parkinsoniani nella giornata successiva. Una notte di sonno di buona qualità, per contro, è in grado di migliorare i sintomi parkinsoniani la mattina successiva (il cosiddetto “sleep benefit”). Alcuni pazienti, in cui questo fenomeno è particolarmente marcato, constatano che anche brevi sonnellini nella giornata possono “ricaricare le batterie”. Generalmente si tratta di pazienti con MP ad esordio giovanile e mutazione del gene della parkina.

Per quanto riguarda il trattamento dei disturbi del sonno è importante un’attenzione alla cosiddetta igiene del sonno che consiste nell’evitare alcolici, caffeina e nicotina ed un’eccessiva assunzione di liquidi alla sera. Può essere necessario un trattamento farmacologico della depressione che sovente si associa ai disturbi del sonno. Antidepressivi con proprietà sedative quali amitriptilina, mirtazapina e trazodone possono essere molto utili, non solo per indurre e mantenere il sonno, ma anche per ridurre la frequenza urinaria notturna. Una dose di levodopa serale a rilascio prolungato può alleviare l’acinesia notturna, e tuttavia talora può causare un eccesso di attività onirica ed una frammentazione del sonno in alcuni pazienti. Le benzodiazepine, e in particolare il clonazepam, è utile per il disturbo comportamentale in sonno REM. Basse dosi di clozapina o quetiapina assunte alla sera possono essere molto efficaci per migliorare il sonno. L’impiego di zolpidem, un farmaco ipnoinducente a breve emivita, assunto in occasione del risveglio notturno può essere utile per i soggetti che non hanno problemi a prendere sonno ma che si risvegliano precocemente dopo 2-3 ore. Infine, un miglioramento considerevolmente della qualità del sonno si riscontra nei pazienti sottoposti alla stimolazione cerebrale profonda che, garantendo una stimolazione dopaminergica costante nelle 24 ore, consente una migliore mobilità durante il sonno ed un migliore controllo di tremore, rigidità e sintomi distonici nel corso della notte.

Dott. Maurizio Zibetti
Dipartimento di Neuroscienze
A.O. Città della Salute e della Scienza di Torino
Torino


Ansia e depressione


La malattia di Parkinson (MP) è una patologia caratterizzata dai sintomi motori (bradicinesia, rigidità, instabilità posturale e tremore a riposo), quindi è considerata un disturbo del movimento, ma molti sintomi non motori la rendono una malattia più complessa.

Le manifestazioni mentali della MP, in particolare ansia e depressione, sono i principali sintomi non motori che caratterizzano la malattia e contribuiscono alla disabilità.

L’ansia è uno stato emotivo a contenuto spiacevole, associato ad una condizione di allarme e di paura che insorge in assenza di un pericolo reale o che, comunque, è sproporzionata rispetto ad eventuali stimoli scatenanti.

La depressione è caratterizzata da sintomi quali la tristezza, il senso di colpa, la disperazione, l’indifferenza, il vuoto interno, l’apatia e l’indecisione.

Un recente studio americano, sponsorizzato dal National Parkinson Foundation, ha intervistato 5.557 pazienti con MP in tutto il mondo e ha scoperto che il 61% di questi pazienti era depresso. Ansia e depressione possono manifestarsi durante fasi differenti della MP:

1. prima dell’esordio della sintomatologia motoria, predatando la diagnosi di MP e caratterizzandosi come sintomi della fase pre- motoria.

Quindi l’ansia e la depressione non sono solo e semplicemente, come si credeva, sintomi di uno stato d’animo reattivo alla diagnosi di una malattia neurologica cronica, ma sono causate dai cambiamenti chimici (neurotrasmettitoriali) all’interno del cervello dovuti alla MP.

2. al momento della diagnosi prima di iniziare una terapia farmacologica per la MP: in questo la depressione potrebbe essere “reattiva” alla malattia. In questa fase è stato osservato che i sintomi depressivi si associano a una certa difficoltà nelle comuni attività della vita quotidiana e a una maggiore probabilità di iniziare prima la terapia antiparkinsoniana.

3. durante la fase sintomatica della malattia l’ansia e la depressione possono fluttuare come i sintomi motori presentandosi solo nella fase di OFF motorio.

Dunque la depressione e l’ ansia sono dei veri sintomi della malattia, non tratti del carattere, e come tali devono essere “indagati” dal medico (attraverso il colloquio col paziente e la somministrazione di scale ad hoc) e riferiti dal paziente e dai familiari: questo è un punto fondamentale perché tali sintomi possono beneficiare di un trattamento farmacologico e psicologico.

Dott. Daniela Calandrella
U.O. Disturbi del Movimento
Fondazione I.R.C.C.S. Istituto Neurologico Carlo Besta
Milano